虽然现在人们生活水平提高了，但是疾病也多了起来。骨质增生性疾病就是常见的一种，那么大家知道骨髓增生异常综合症是什么吗？今天小编就带领大家来了解一下关于骨质增生综合症方面的知识。

　　大家都知道骨质增生是一种常见的疾病，它的出现也是有原因的。那么大家知道引发疾病的原因有哪些吗？下面小编就告诉大家引发疾病的几个因素。

　　引发因素

　　1、营养性因素

　　中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括Vit B12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。

　　2、先天性血液系统疾病

　　如先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)可引起红系病态造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚红细胞减少，并伴有巨大巨幼样的幼稚红细胞。免疫抑制剂麦考酚酸酯也可以导致幼稚红细胞减少。

　　3、药物因素

　　复方新诺明可以导致中性粒细胞核分叶减少，易与MDS中的病态造血相混淆。化疗可引起显著的髓系细胞病态造血。

　　G-CSF会导致中性粒细胞形态学的改变，如胞质颗粒显著增多，核分叶减少;外周血中可见原始细胞，但很少超过10%，骨髓中原始细胞比例一般正常，但是也可以升高。

　　了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要，鉴别骨髓增生异常时，尤其是原始细胞不高的病例，要考虑非克隆性疾病。若诊断困难，可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学检查。

　　4、其他血液疾病

　　再生障碍性贫血与MDS鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而再生障碍性贫血一般无上述异常。

　　PNH也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少，Flaer可发现粒细胞和单核细胞的GPI锚连蛋白缺失，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。

　　自身抗体导致的全血细胞减少，也能见到病态造血，Coombs试验阳性和流式细胞术能检测到造血细胞相关自身抗体，而且应用糖皮质激素、免疫抑制剂常于短期内出现较好的治疗反应。

　　5、甲状腺疾病

　　也可出现全血细胞减少和病态造血，但甲状腺功能检查异常。

　　6、实体肿瘤

　　也可出现全血细胞减少和病态造血，可行相关检查排除。

　　治疗方法

　　1、支持治疗

　　包括输血、促红细胞生成素(Epo)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。为大多数高龄MDS、低危MDS所采用。

　　支持治疗的主要目的是改善MDS症状、预防感染出血和提高生活质量。1输血除MDS自身疾病原因导致贫血以外，其他多种因素可加重贫血，如营养不良、出血、溶血和感染等。

　　在改善贫血中，这些因素均应得到处理。一般在Hb<60g/L，或伴有明显贫血症状时输注红细胞。老年、代偿反应能力受限、需氧量增加，可放宽输注，不必Hb<60g/L。

　　血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷，能间接反映机体铁负荷，但SF水平波动较大，易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。对于红细胞输注依赖患者，应每年监测3～4次SF。

　　接受去铁治疗的患者，应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测，并定期评价受累器官功能。

　　2、去铁治疗

　　可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量，治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。

　　SF降至500 μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗，若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。

　　3、血小板输注

　　建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L，而病情稳定者输注点为10×10^9/L。

　　4、促中性粒细胞治疗

　　中性粒细胞缺乏患者，可给予G-CSF/GM-CSF，以使中性粒细胞>1×10^9/L。不推荐MDS常规使用抗生素预防感染治疗。

　　5、促红系生成治疗

　　Epo是低危MDS、输血依赖者主要的初始治疗，加用G-CSF可以增加红系反应，持续6周。对无反应者，可加量Epo应用，继续治疗6周。对治疗有反应者，一旦取得最大疗效，逐渐减量G-CSF、Epo的应用，直至用最小的剂量维持原疗效。

　　6、免疫抑制治疗(IST)

　　ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效：无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。

　　不推荐原始细胞>5%，伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。近有前瞻性随机对照的研究发现IST与最佳支持治疗生存期相当。对于MDS采用抑制T细胞功能的治疗需慎重。

　　7、免疫调节治疗

　　免疫调节药物(IMiDs)沙利度胺(thalidomide)治疗后血液学改善以红系为主，疗效持久，但中性粒细胞和血小板改善罕见。

　　尚没能够证实剂量与反应率间的关系，长期应用耐受性差。来那度胺(lenalidomide)对染色体5q-异常者效果很好，但是标准剂量(来那度胺10mg/d，共21天)骨髓抑制比例高。

　　对于复杂染色体异常和伴p53基因突变者，使用来那度胺会导致疾病进展，促进转白。建议5q-患者先使用Epo，无效后换用来那度胺。在使用来那度胺前和过程中检测染色体和p53的突变情况。

　　8、表观遗传学修饰治疗

　　5-阿扎胞苷(Azacitidine，AZA)和5-阿扎-2-脱氧胞苷(Decitabine，地西他滨)可降低细胞内DNA总体甲基化程度，并引发基因表达改变。

　　阿扎胞苷(AZA)MDS中高危患者应用AZA 75mg/m2皮下注射或静脉输注共7天，28天为1疗程为目前推荐方案。

　　AZA可明显改善患者生活质量，减少输血需求，明显延迟高危MDS患者向AML转化或死亡的时间。即使患者未达CR，AZA也能改善生存。

　　在毒性能耐受及外周血象提示病情无进展的前提下，AZA治疗6个疗程无改善者，换用其他药物。

　　9、细胞毒性化疗

　　高危组尤其原始细胞增高亚型的MDS预后相对较差，开始宜行类同于AML的治疗，完全缓解率40-60%，但是缓解时间短暂。

　　预激方案在小剂量Ara-c(10mg/m2,q12hs×14d)基础上加用G-CSF，并联合阿克拉霉素(ACR)或高三尖杉酯碱(HHT)或去甲氧柔红霉素(Ida)。

　　国内多使用预激方案，由于MDS多见于老年人群，机体状况较差或常伴有诸如慢性肺病、心血管病及糖尿病等不适于强化疗的因素，因此小剂量化疗为这些患者延长生存期，改善生活质量提供了一种治疗选择。

　　治疗MDS的CR率40%-60%左右，有效率60%-70%。年龄对于疗效无显著影响，但年龄≥60岁的患者对化疗耐受较差。

　　10、造血干细胞移植

　　异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)可能治愈MDS，但随年龄增加移植相关并发症也有所增加。

　　适应证如下：1 FAB分类中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS转化的AML患者生存期短，是Allo-HSCT的适应证。

　　IPSS系统中的中危-2及高危MDS是进行Allo-HSCT的适应证。IPSS高危染色体核型的患者预后差，宜进行Allo-HSCT。

　　严重输血依赖是明确克隆证据的低危组患者症状，应该在器官功能受损前进行Allo-HSCT。4 MDS患者有强烈移植意愿。

　　结语：以上就是小编为大家带来的关于骨髓增生异常综合症文章的全部内容，相信大家对这个疾病也有了一定的了解了吧。疾病都是有原因的，所以在我们日常生活中，一定要养成良好的生活习惯，远离疾病。