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溶血尿毒综合征 它的临床表现有哪些

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  溶血尿毒综合征是一种多发于婴幼儿的疾病,对人的健康会有很大的危害,不可小看。那么你知道溶血尿毒综合征的临床表现是什么吗,溶血尿毒综合征应该怎样治疗呢,想要了解的朋友,就一起来看看下面的内容吧。

  溶血尿毒综合症(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。

  临床表现

  主要发生于婴幼儿和儿童,男性多见。散发多见,少数地区呈爆发流行,国内以晚春及初夏为高峰。

  1、前驱症状

  近90%的患者有前驱症状,多数为胃肠炎表现,入腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振,伴重度发热。腹泻可为严重血便,极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天至2周,其后常有一无症状间歇期。

  2、溶血行贫血

  在前驱期后5~10天(可迟至数周)突然发病,以溶血性贫血和出血为突出变现。患儿突然面色苍白、黄疸(占15%~30%)、头昏乏力、皮肤粘膜出血、呕血、便血或血尿,常有部分患者出现贫血性心力衰竭及水肿,可有肝脾大、皮肤瘀斑及皮下血肿等。

  3、急性肾衰竭

  与贫血几乎同时发生,少尿或无尿,水肿,血压增高,出现尿毒症状、水电解质紊乱和酸中毒。

  4、其他

  尚可有中枢神经系统症状,如头痛、嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、共济失调等。

  诊断

  根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。

  辅助检查

  1.血液学改变

  由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50g/L,网络红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,大多在2周内恢复正常。

  2.凝血因子

  凝血因子检查其结果与病期关系密切。早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少,但数天后即恢复正常。

  3.尿常规

  可见不同程度的血尿、红细胞碎片,10%有肉眼血尿,严重溶血者可有血红蛋白尿。此外,尚有程度不等的蛋白尿、白细胞及管型。肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及氮质血症。

  治疗措施

  本病无特殊治疗。主要是早期诊断,早期治疗水及电解质紊乱,及早控制高血压,尽早进行腹膜透折及血液透析。

  1.急性肾功能衰竭的治疗

  与一般急性肾功能衰竭治疗相似(详见急性肾功能衰竭节)。应强调严格控制入量,积极治疗高血压,适当给静脉高营养。

  2.透析的适应证

  ①24小时无尿;

  ②BUN迅速升高;

  ③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者;

  ④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者,如血钾>6mmol/L。

  3.贫血的纠正

  应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下,可输洗过三次的新鲜红细胞,2.5~5ml/(kg·次),在2~4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。

  4.抗凝治疗

  现尚无统一的有效疗法。

  (1)肝素治疗

  临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血,理论上有效,但应早期给予并注意本病的出血倾向,宜在严密观察下进行(详见肾静脉血栓形成节)。

  (2)抗血小板凝聚药

  阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂,可同时抑制前列环素(PGI2)及血栓素A2(TXA2)的生成,应防止对PGI2的抑制,用量应小,1~3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5~10mg/(kg·d)。

  (3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平

  有报道用PGI2静脉持续输入,30~50ng/(kg·min ),输新鲜冻血浆(恢复PGI2活性)或血浆置换疗法(补充刺激PGI2生成)所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质),初步观察可升高血小板,并有利尿及改善肾功能的作用,尚应进一步研究。

  (4)其他疗法

  肾上腺皮质激素因其有促凝血作用,现已不用。此外,应注意在因肺炎双球菌引起的HUC,输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。

  结语:以上就是关于溶血尿毒综合征的相关知识,大家在看完之后应该对溶血尿毒综合征都有了一定的了解,知道了溶血尿毒综合征对人的肾脏会造成极大的损伤,因此在发现此种疾病的时候一定要及时去医院检查、治疗,不能耽误。

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