白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病，而白血病主要可以分成急性和慢性两种，其中慢性粒细胞白血病比较多见。下面就让小编来给大家介绍一下成人型慢性粒细胞白血病的症状有哪些吧。

　　成人型慢性粒细胞白血病的症状

　　一、症状

　　很多一部分慢性粒细胞白血病的患者在诊断的时候都会处于慢性期，因为发病比较缓慢。刚开始的时候症状以及体征是比较轻微的，经常见的症状包括浑身乏力、全身不适、体重减轻、骨关节疼痛以及身体发热等。

　　少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。

　　二、体征

　　(1)肝脾淋巴结肿大

　　可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大，其程度不一，肋下可及，巨脾者质硬常有切迹。

　　如果患者出现脾区有摩擦音甚至强烈的剧痛感，那么很有可能会发生脾梗死的情况。白血病患者中超过一半的患者有轻微至中度的肝脏肿大，而淋巴结肿大是极为少见的。

　　(2)CNS受累

　　视网膜病变、视盘水肿等。

　　(3)皮肤

　　少数患者有皮肤浸润，出现皮肤结节。

　　(4)其他

　　肺功能障碍与关节炎、阴茎异常勃起也可出现。

　　大约有14%的慢性粒细胞白血病患者会伴发溃疡病，基本都是由嗜碱性细胞不断增多所导致的。因为原始细胞的数量过高，从而引起的体内的白细胞滞留症在儿童ACML中的现象十分常见，但是其症状却是比较轻微的。

　　国内通常采用的诊断标准归纳如下

　　三、国内诊断标准

　　1、Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性：并有以下任何一项者可诊断。

　　①外周血：白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞10%，原始粒细胞10%。

　　②骨髓：粒系高度增生，以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

　　2、Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性：须有以下①～④中的3项加第⑤项可诊断。

　　①脾大。

　　②外周血：白细胞计数持续升高30×109/L，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞10%，嗜碱性粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

　　③骨髓象：增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

　　④中性粒细胞磷酸酶(NAP)：积分降低。

　　⑤能排除类白血病反应、JMML或其他：类型的骨髓增生异常综合征(MDS)、其他类型的骨髓增殖性疾病。

　　3、分期，临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。

　　(1)慢性期分期标准为

　　①无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

　　②白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)5%～10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。

　　③增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

　　④有Ph1染色体。

　　⑤CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。

　　(2)加速期：幼年型与成人型的差别

　　确诊后第1年约10%的患儿进入加速期，少数患者于短期内即发展为急性白血病，常于数周内死亡。约2/3的患者确诊后2～3年间发展为加速期。本期的主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害而发生骨痛、关节痛。凡出现下述2项者考虑已进入本期：

　　①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)骨骼疼痛。

　　②脾进行性肿大。

　　③非药物引起的血小板进行性降低或增高。

　　④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)10%。

　　⑤外周血嗜碱粒细胞20%。

　　⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。

　　⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。

　　⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。

　　⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

　　(3)急变期

　　75%～85%患儿持续1～5年(平均3.5～4.5年)进入急变期。少数病例在确诊后仅数月即发生急变。偶有病例10多年后才发生急变。具备下述之一者可诊断为本期：

　　①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原单加幼单20%。

　　②外周血中原始粒加早幼粒细胞30%。

　　③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%。

　　④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主，包括急粒变、急单变，偶见急红变及急性巨核细胞变等。急淋变约占20%。

　　成人患慢性粒细胞白血病的原因

　　一、发病原因

　　大多数患者的病因不明，电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。

　　CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。

　　慢性白血病在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别，故一般将小儿的慢性粒细胞性白血病分为幼年型和成人型。以往文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者，其中家族型与婴儿型的表现相似，只是常在近亲中发病。1974年Smith等把儿童慢性粒细胞性白血病分为3种类型：①成人型;②家族型;③幼年型。

　　二、发病机制

　　CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome，ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因，是恶性克隆的基因标志。在CML患者的粒系、红系、巨核系以及淋巴系均带有此标志，表明病变发生在造血干细胞水平。该嵌合基因转录-8.5Kb的mRNA，编码-融合蛋白-P210 bcr/abl，该融合蛋白通过抑制白血病细胞的凋亡延迟而在CML发病中起重要的作用。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。

　　约85%以上的CML患儿存在Ph1染色体，即t(9;22)。对Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(Ph-bcr CML)和无bcr重组(Ph-ber-CML)两亚型。前者临床症状与Ph1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。

　　成人型慢性粒细胞白血病的预防

　　1、避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。

　　2、大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。

　　3、做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。

　　成人型慢性粒细胞白血病的治疗

　　(一)治疗

　　CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药，2周后用原剂量的一半，维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20～40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量，白细胞降至15×109/L左右时用1/4量维持。

　　近年来，干扰素治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中，其完全缓解率可达到60%左右。但目前在儿童慢粒中应用较少。

　　近年新研制的ST1571(为二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白络氨酸激酶的活性，特定抑制CML的bcr/abl基因，而被世人重视，但其仍不能使bcr/abl转阴，使CML达到根治。

　　CML进入加速期，对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效，治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的白血病。不少学者曾应用各种不同的化疗方案进行治疗，效果均不理想。

　　骨髓移植是目前惟一可使CML患儿获得治愈的治疗方法。Gluckman 1990年统计980例CML，经异基因骨髓移植，其5年无病生存率达到50%。自体骨髓移植起步不久，尚不能作出结论。

　　(二)预后

　　大约90%的患者诊断时处于慢性期，慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐(格列卫或STI-571)问世以前，患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗，大多数患者将在3～8年内病情进展。进入加速期后，通常在3个月内进展到急变期。75%～80%的患者如不治疗将会发展到急变期，急变期是ACML的恶性变，很难通过化疗控制，短期会导致死亡。

　　ACML慢性期为单纯费城染色体，发展到加速期或急变期时有新的异常染色体核型(如双费城染色体，Y或8号染色体三体等)出现。ACML急变类型多数为急性髓系白血病，大约1/3为急性淋巴细胞变，免疫分型多为B-ALL，T-ALL极少见，急淋变患者的年龄较急性髓系白血病变的患者小。

　　总结：经过上述的文章对成人型慢性粒细胞白血病的症状、原因、预防以及治疗等相关知识的全面了解，大家是否对成人型慢性粒细胞白血病有了更多的了解呢。如果小编介绍的知识对你有帮助的话，不妨与你的朋友们一起分享吧!