小儿系统性红斑狼疮是一种非常严重的红斑狼疮，因为它的临床表现非常复杂，除了和一般红斑狼疮共有的发热和皮疹等症状之外，还会因为受累器官的不同而表现出不同的症状。那么小儿系统性红斑狼疮都有哪些症状呢?让我们一起去下面的文章中寻找答案吧!

　　小儿系统性红斑狼疮的症状

　　1、一般症状

　　小儿系统性红斑狼疮的一般症状跟其他红斑狼疮基本一样，均为发热，热型不规则，乏力，纳差，全身不适，脱发以及体重下降等。

　　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

　　2、皮肤和粘膜

　　最为常见为皮疹，其中40%患者面部有典型对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash)，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重;急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。

　　也有可能会出现皮肤出血和溃疡的症状。大约12%的患者们会出现腔粘膜出现水泡和溃疡的现象。尤其值得注意的是观察鼻腔和口腔黏膜有无溃疡现象，而且同时还有15%至20%的患者将可能会出现雷诺现象。

　　3、关节、肌肉症状

　　肌肉酸痛、无力是常见症状。约90%以上患者就诊的首发症状出现关节肿痛，其多成对称性，最易受累的是手近端指间关节，同时膝、足、髁、腕关节均可累及。除此，约半数患者有晨僵，X线检查常无明显改变。再者，仅少数患者有关节畸形。

　　4、心脏

　　可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭、心脏病变等。约10-50%患者出现心脏病变。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。其可能由疾病本身引发，却也可能由于长期服用糖皮质激素治疗引起。

　　5、肾脏

　　跟关节肿痛一样，肾脏受累亦可谓首发症状。一般从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常。

　　6、多发性浆膜炎

　　多发性浆膜炎不但可能会累及心包、腹膜、胸膜，也有可能会单独或者同时受累，通常不会留下什么后遗症。

　　7、神经系统

　　损害约占20%，其出现一般警示病情危重。大脑损害可能会出现头痛，精神障碍(如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等等癫痫样发作)，有的甚至最终性格改变、偏瘫及失语等。

　　8、肝

　　其损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。

　　9、肺

　　肺和胸膜受累约占50%，其中约10%患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。特征表现为肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。

　　10、胃肠道

　　一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致。

　　11、血液系统

　　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等。

　　12、狼疮危象

　　狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象，表现为：

　　(1)持续高热，用抗生素无效。

　　(2)暴发或急性发作出现以下表现之一者：全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛，常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡。

　　(3)肾功能进行性下降，伴高血压。

　　(4)出现狼疮肺炎或肺出血。

　　(5)严重神经精神狼疮的表现。

　　13、其他

　　部分患者在病变活动时出现脾、淋巴结、腮腺肿大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状;眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍;病人可有月经紊乱和闭经。

　　儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括：

　　(1)、脸颊部蝶形红斑。

　　(2)、盘状红斑。

　　(3)、其他：

　　胸膜炎或心包炎。

　　血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。

　　ANA阳性(抗dsDNA抗体，抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性，或持续梅毒血清反应假阳性。

　　荧光抗核抗体阳性。

　　符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。

　　儿童占所有SLE患者的15%～20%,儿童SLE患SLE在临床症状、免疫学等方面与成人SLE有很多相似之处,并且儿童SLE的诊断标准与成人SLE的诊断标准相同，具体临床发病形式表现为：

　　(1)发热、乏力、体质量减轻 40～74%。

　　(2)关节炎 /关节疼痛 20～74%。

　　(3)内脏大 15～74%。

　　(4)肾脏损伤 20～82%。

　　(5)蝶形红斑 44～52%。

　　(6)淋巴结大 15～30%。

　　小儿系统性红斑狼疮的治疗

　　SLE是一种累及多系统的免疫性疾病，在全身各个系统形成一种非感染性炎性反应，其治疗多年来一直停留在皮质类固醇激素和免疫抑制剂方面，没有很大的突破，但近几年来，随着对 SLE发病机制的不断探讨研究，其治疗也有了明显的进展，目前，通过更好的理解SLE发病机制，提出了靶向治疗方案。

　　1.一般治疗

　　卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日光曝晒及预防接种，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防感染。

　　2.传统药物治疗

　　(1)皮质激素

　　泼尼松2mg/(kg·d)，总量≤60mg，分次服用;病情控制，实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服，剂量逐渐减至0.5～1mg/(kg·d)，小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法：10～30mg/(kg·d)，共3天，3天后用泼尼松1mg/(kg·d)，分次服用。注意血压，必要时加用血管扩张剂。

　　(2)非甾体类抗炎药(NSAID)和羟氯喹(HCQ)对于轻度

　　SLE患儿或有严重感染而暂不能应用免疫抑制剂的患儿,此2类药物仍是首选的一线药物,对于皮疹、关节疼痛有效果,且不良反应相对较轻,NSAID主要是消化道刺激症状,应饭后服用,且必要时可联合口服黏膜保护药;HCQ的明显不良反应是视力损伤, SLE患儿在服用时,应隔期复查视力。另外,对于成人妊娠期患者是允许使用的。

　　(3)免疫抑制剂

　　常用药为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效，特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害，早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。

　　有人认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾功能衰竭的一种有效方法。其剂量为0.5～1g/m2。每月1次，连用6～8次。首次剂量为0.5g/m2，如无不良反应，第2个月可增至0.8～1g/m2。第8次后改为每3个月1次，维持1～3年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg·d)。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8～12mg/(kg·次)，1次/d，连用2天一疗程(总量1g/疗程)，至少间隔2周用一疗程，连用6疗程后改为3个月一疗程，维持2年;也有每月一疗程，连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月，再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。

　　多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体，即水化疗法，以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中，要注意以下几点：

　　①急性肾功能衰竭

　　当肌酐清除率(Ccr)20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充分水化(每天入水量2000ml/m2)。

　　②环磷酰胺(CTX)

　　近2周内有过严重感染，或白细胞计数(WBC)4×109/L，或对环磷酰胺(CTX)过敏，或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂，重症肾病综合征表现，血清白蛋白2g/L时，应慎用环磷酰胺(CTX)。由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前，在狼疮肾炎，应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持，剂量为1～2.5mg/(kg·d)。

　　③甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤

　　可分别与激素联合应用，甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005～0.01/m2，每周1次顿服，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。

　　④环孢素(CsA)

　　由于该药即有肾毒性并使血管收缩而引起高血压，故在儿童SLE尚未广泛应用。

　　3.辅助治疗方案

　　(1)血浆置换

　　在重症 SLE患儿中,或是在出现一些不常见的 SLE并发症时,血浆置换不失为一种较好的治疗方法,其具体机制尚不清楚,但可以除去一些致病 Ig和免疫复合物以及炎性反应调节因子,如补体成分等。但应注意的是, SLE患儿体内的 B淋巴系统处于多克隆激活状态, T淋巴细胞的功能亦不正常,患者经过血浆置换或双膜过滤后,血液内的 Ig水平急剧下降,促使 B淋巴细胞被激活更明显,结果产生抗体回弹现象,因此在使用血浆置换疗法时,必须同时予患者足量的免疫抑制剂,抑制 T、B淋巴细胞的功能。

　　(2)骁悉

　　骁悉多年前即已应用于器官移植后的免疫抑制治疗中,其代谢物是嘌呤合成的抑制剂,可抑制 T、B淋巴细胞增殖,目前已有应用于膜性肾病治疗的报道。但也有报道骁悉治疗狼疮肾炎时复发率较高 ,因此需要更多的对照实验进行研究。

　　(3)静脉注射大剂量丙种球蛋白

　　适用于某些病情严重而体质非常衰弱者或并全身性严重感染者。

　　(4)干细胞移植

　　干细胞移植最初于1997年提出, 主要用于难治性 SLE,但其治疗效果众说纷纭,需大量的对照实验来进一步研究。

　　(5)利妥昔单抗

　　利妥昔单抗是抗 CD20抗体,此种药物对于轻中型 SLE疗效佳,且与环磷酰胺联合应用可取到更好的疗效,但其最大弊端是费用较高。

　　4.新的生物制剂

　　(1)LJP394

　　LJP394在小鼠模型及早期的人类试验中显示有效。其由4条双链寡核苷酸耦合到乙烯乙二醇载体上合成。可与dsDNA在不激活免疫系统的基础上形成复合物,从而降低血液中dsDNA水平。在小鼠模型中,其与B细胞表面的Ig受体结合从而使B细胞失活或凋亡。在人类试验中 ,此种制剂可以被耐受,在狼疮性肾炎中明显降低了激素及环磷酰胺的用量,可用于维持治疗,每周静脉注射效果更好,然而此种药物的费用较高,可能会影响其实用性。

　　(2)抗CD40L抗体

　　CD40属肿瘤坏死因子家族,在细胞表面表达,其配体在 T细胞表面表达,CD40 2CD40L在刺激 Ig的产生中起重要作用 ,而抗 CD40L抗体可减少Ig的产生。然而研究显示该2个剂型均不能应用于临床。

　　4.对症治疗

　　关节症状应用非甾体抗炎药，皮肤症状合并用羟氯喹。

　　5.其他

　　重症可用IVIG等治疗手段。

　　总结：通过上述的文章对小儿系统性红斑狼疮的症状和小儿系统性红斑狼疮的治疗等有关内容的具体介绍，大家对于小儿系统性红斑狼疮的了解是不是又多了很多，由于小儿系统性红斑狼疮的症状复杂多样，而且还是多以小儿为病患，因此家长们千万要留心啊!