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什么是白塞病 白塞病的症状和预防

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  现代生活中很多的人对于疾病的了解都不是很清楚,生活水平的不断提高,带来了越来越多的疾病,你们知道什么是白塞病吗,白塞病诊断标准又是什么呢?现代医学对于白塞病治疗有哪些成果呢,还不了解的朋友们赶紧来看看下文详细的介绍吧!

  目录

  1、白塞病的介绍 2、白塞病的病因

  3、白塞病要做的检查有哪些 4、白塞病有哪些临床表现

  5、白塞病可以和哪些疾病鉴别 6、白塞病的危害有哪几种

  7、几款治疗白塞病的中药方 8、白塞病的预防护理有哪几点

  白塞病的介绍

  贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

  病因

  目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。

  临床表现

  1.好发人群

  该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。

  2.口腔溃疡

  患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。

  3.生殖器溃疡

  除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。

  4.眼部病变

  部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

  5.皮肤表现

  还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。

  6.关节病变

  不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。

  7.消化道病变

  另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

  8.血管病变

  少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

  9.神经系统病变

  有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。

  10.全身症状

  不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

  检查

  检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。

  诊断

  贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。

  鉴别诊断

  贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:

  1.其他原因导致的口腔溃疡

  一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。

  2.其他原因导致的虹膜炎

  如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。

  3.脊柱关节炎

  脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

  4.其他原因导致的消化道溃疡

  如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

  5.系统性红斑狼疮

  本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。

  6.动脉炎

  常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

  7.急性脑血管病

  如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。

  8.结核感染

  常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

  9.病毒感染

  如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

  治疗

  贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。

  预后

  不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。

  白塞病的病因

  白塞病是一种病因不明而且以四小血管炎为病理基础的慢性进行发胀以及损害,通常出现的症状为反复发作。白塞病的病因主要与微量元素、遗传、免疫异常、性激素以及感染有很大的关系,下面我们来看看白塞病的病因。

  白塞病的病因

  (一)感染

  1.病毒 早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

  2、链球菌

  由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。

  3、结核菌

  自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。

  (二)免疫异常

  患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

  (三)性激素

  曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。

  (四)微量元素

  少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。

  (五)遗传因素

  本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。

  (六)其他

  本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生,这些在病变的发展中可能也有一定作用。

  白塞病的诊断要点有哪些

  专家介绍,白塞病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。

  那么,白塞病的诊断要点有哪些呢?针对这个问题,下面小编就来为大家简单的介绍一下,希望小编的下述介绍能够对大家有所帮助。

  一、临床表现

  病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。

  二、诊断标准

  本病无特异性血清学及病理学特点,诊断主要根据临床症状,故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。

  三、实验室检查

  本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%,与眼、消化道病变相关。

  四、针刺反应试验

  用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

  温馨提示:以上就是关于白塞病的诊断要点有哪些的介绍了,小编在这里要提醒白塞病患者,日常生活中应该积极配合医生接受治疗,以降低病情恶化的风险。

  白塞病要做的检查有哪些

  本病一般呈慢性,易治疗。缓解与复发可持续数周或数年,甚至长达数十年。在病程中可发生失明,腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。那么一般情况下白塞病要做的检查有哪些呢?

  【实验室检查】

  1.皮肤刺激试验

  前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱小丘疹者为阳性提示中性白细胞趋化性增强阳性率约40%。

  2.C-反应蛋白(CRP)测定

  CRP在眼部炎症发作前后均有升高特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者1周内眼病发作的阳性率达86.1%因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

  3.红细胞沉降速度及白细胞分类

  本病发病时血沉明显加快中性粒细胞比值亦显著增高。

  4.病理学检查

  所有受害器官的基本病理改变为血管炎,大多为渗出性少数为增生性或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血,血栓形成管壁及其周围组织纤维蛋白样变性并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢中性粒细胞核,常破碎成核尘有明显的水肿纤维素渗出脓肿形成增生性病理所见也无例外。

  5.有条件或必要时还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查

  【其他检查】

  1.X线检查

  消化道钡餐检查病程在7年以内的患者常合并胃十二指肠球部及小肠溃疡个别病例可发生溃疡穿孔小肠可出现不同程度的功能性改变可见肠腔增宽小肠黏膜皱襞增粗有分节现象有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。

  病程在10年以上的晚期患者可有胃小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损以小肠及结肠部为明显在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损黏膜皱襞紊乱病理诊断为溃疡性回结肠炎。

  肺部表现较少见若肺血管梗死或出血常表现在肺野或肺门区有类似肺炎肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影心脏影可增大气脑造影可有轻度脑室扩大脊髓造影可发现蛛网膜粘连。

  血管造影可发现肾动脉肠系膜动脉脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

  2.心电图

  部分患者可出现ST段与T波改变多数有窦性心动过速。

  3.脑电图

  神经系统受累时多数表现有弥漫性慢波但也可有多种波形变化而无特征性波形有脑干症状者可出现弥漫性慢波无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。

  4.针刺反应

  这是本病目前惟一的特异性较强的试验它的做法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内然后退出48h后观察针头刺入处的皮肤反应局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果同时进行多部位的针刺试验时有的出现阳性结果但有的却为阴性病人在接受静脉穿刺的检查或肌内注射的治疗时也往往出现针刺阳性反应静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率。

  针刺的阳性反应与疾病受累的部位无明显关系,但与本病的活动性呈正相关针刺试验阳性。结果出现在我国60%以上的BD患者而在地中海沿岸国家阳性率达80%,欧美国家本试验的阳性率较低本试验假阳性较少其特异性达90%。

  5.其他相关检查

  根据患者的临床表现进行受累系统的相关检查包括磁共振等影像学血管造影超声心血管检查内镜脑脊液等。

  白塞病有哪些临床表现

  白塞病好发于20~40岁的年轻人,最初出现口腔溃疡,继而外阴发病,眼部病变出现较晚,多呈周期性发病及缓解,但各部位病变先后发作的间隔不一。

  表现1:口腔病变

  口腔溃疡可发生在唇、舌、口腔黏膜、软腭、扁桃体甚至咽和鼻腔内。溃疡为单个或多个,直径2~10mm不等,边缘界限分明,四周发红,底部呈污秽灰色。患者因溃疡剧痛进食困难,口臭很明显。

  表现2:生殖道病变溃疡

  可发生在外阴、宫颈、阴道,也可见于会阴、肛门、股生殖皱襞或直肠。病损类似口腔溃疡,急性期可引起发热和腹股沟淋巴结肿大。溃疡发生在外阴时有明显疼痛不适,但阴道或宫颈溃疡除分泌物增加外,无疼痛感。

  表现3:眼部病变

  起病时患者眼周疼痛、怕光。最初出现结膜炎、视网膜脉管炎(即后葡萄膜炎),晚期可出现眼前房积脓,最终波及双眼,如不治疗,可因视神经萎缩、青光眼或白内障而导致失明。

  表现4:其他皮肤病变

  可表现为脓疮、疖肿、痤疮、结节性红斑,多见于头、面、颈、躯干。皮肤有非特异性过敏,在皮下、肌肉或静脉注射处的皮肤可出现丘疹或小脓疮。

  表现5:关节痛及关节炎

  膝、踝、趾、腕关节均可累及,但短期发作后又可恢复正常。

  表现6:心血管系统病变

  血栓性静脉炎是本病特征。视网膜静脉,上、下腔静脉均可受累。肺部血栓性脉管炎可引起肺梗死和咯血,并可因肺动脉血栓形成而导致肺原性心脏病。

  表现7:神经系统症状

  多表现为中枢神经系统症状,类似多发性硬化病,时好时发为其特征。

  白塞病可以和哪些疾病鉴别

  本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

  在临床中,本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。

  单纯性复发性口腔溃疡是——种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初,口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。

  瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎,易与白塞病相混淆,但前者无针刺反应和静脉炎。

  强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎。常常HLA— B27阳性,严重或晚期者出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。

  克隆病可有口腔溃疡,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变;溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”。炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。

  白塞病治疗全攻略

  白塞病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。

  一般治疗

  急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

  局部治疗

  口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

  白塞病的危害有哪几种

  在我国病例中,发病以女性多见,男女之比约3:4。初发病年龄自4~70岁,而主要是16~40岁青壮年。全身许多脏器均可受累,而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位,口腔55.2%,皮肤23.8%,生殖器和眼各为6.75%,报告偶有以中枢神经系统初发病者。发病有急性和慢性两型:即少数急性发病者,是在5天至3个月内于口腔,皮肤,生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害,而局部损害和全身性症状的较重;大多数是慢性发病,一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后,再分别于其他器官发病,一般是口腔在先,眼在后,以局部损害为主,全身性症状较轻,但在病程中可急性加重。

  无论是急性发病或慢性病程中的急性加重,全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定,而持续高热者少见。57.6%夏天低热。过度劳累,睡眠不佳、月经前后,气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史,但未见接触传染病例。

  (一)口腔损害

  主要是疼痛性溃疡,占99%~100%,是本病发生最早,发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘,下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜,而上腭极少发生。单发或连续不断地出现,一般为3~5个。开始为可以感觉到的小“结节”,迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等,圆形或不规则形,边缘清楚,但不整齐,深浅不一,底部或有淡黄色覆盖物,周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次,病期长者发作间隔时间缩短,呈此起彼伏而连续不断地发作,少长期缓解病例。咽喉发病时,溃疡数目少但较深而大,症状重,愈合慢。

  (二)各型皮肤损害

  皮肤损害是多形态的,总的发生率在97.4%,发生较早,24.5%病例以初发症状出现。

  (三)生殖器损害

  主要是溃疡,占64~88%。发病一般较口腔溃疡为晚。除见于龟头、阴道、大或小阴唇及尿道口腔溃疡大而深,数目少,疼痛剧,愈合慢,反复发作次数少,每次发作间隔时间长,有时间隔几年发作一次,愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。

  (四)眼损害

  发病常较晚,发生率一般在43.0%~75.6%。多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病,而一般是后段在先,即使是前段发病在先,但终将累及后段组织。早期损害表现比较单一,如角膜炎或角膜溃疡,疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎,视网膜炎,视网膜乳头炎和视网膜动、静脉炎,球后视神经炎和眼底渗出等多种临床表现,其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征,但并不多见。早期渗出性病变可能吸收消失,而反复发作后则成为更复杂的组织病变,严重者则成眼球痨(Phtnisis bulbi)或因眼底出血、玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力,或因葡萄膜炎而致失明,在日本因葡萄膜炎而失明者约20%~30%。

  (五)关节损害

  约占60%。四肢大小关节均可受累,单发或我发,对称或不对称,通常是四肢大关节,两膝关节尤多 ,约占83%。常见表现是疼痛,红肿者极少。寒冷引起疼痛加重,但一般可以耐受。尽管长期反复发作,但能自行缓解,进行骨、关节X线摄片,一般无明显异常,即有破坏亦较轻微。滑膜活检亦只见其浅层有轻度病变。特别的是少数病例一或两侧指、肘和膝等关节单发或多发性显著肿胀,活动受限但不发红。抽出液培养阴性,白细胞计数升高。一般抗炎 药物 难以奏效,偶有自行缓解者。个别有跟骨和蹠趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎病例。

  (六)心和大血管损害

  心脏损害较少,有报告约6%,临床表现有心律失常和心音改变等。解剖发现以心脏肥大为多见,较少的有心内膜炎、心包积液、心肌纤维化、主动脉瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,三尖瓣纤维化,主动脉硬化和全心炎等。

  (七)消化道损害

  发生率在8.4%~27.5%。表现上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满或阵发性终痛,便血,便秘多于腹泻。病变主要是溃疡,见于食以至直肠任何部位,以回肠和结肠最常发生,特别是在回肠远端和回盲部。溃疡表现有三型:典型溃疡,主要位于回盲部,深而呈穿凿状;浅表性阿佛他样溃疡,在钡剂造影时不易发现,而在纤维肠镜检查时比较容易发现;结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病,溃疡性结肠炎和Crohn病。Crohn病与Behcet病有许多相似之处,关于两者的关系尚有不同意见。纤维胃肠和直肠镜检查能在食道下段、胃部和直肠发现浅表性溃疡,其中胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型。在1~2年后复查可见溃疡消失。回肠溃疡可能穿孔引起腹膜炎,回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾炎的症状。儿童 胃肠道损害发病率比成人高(50%:29.3%)。

  (八)神经系统损害

  发生率在2.8%~10%,男性发病多于女性。大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经及脊神经均可受累,其中脑干、脊髓、中脑和大脑为好发病部位,脑干发病病情最为严重。原发病变多为细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎,而最常见的继发性病变则多为脱髓鞘性病变,其次是脑软化和血管周围炎性细胞浸润。由于发病部位和病理基础不同而不同的临床表现,如脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、颅神经中以外展和面神经多见,亦可为多发性神经炎等,少数病例呈颅内压增高和精神障碍症状,故临床症状和体征多种多样而又缺乏典型表现。神经系统发病一般较晚,极少认为有以中枢神经系统为本病初发表现病例。神经系统病情发展也呈反复发作与缓解的慢性过程。其预后与损害部位和及时处理有关。我国病例死亡率为11.6%,较国外之26%~47%为低,这可能与脑干病例较少有关。

  (九)肺损害

  约占5%,多在30~40岁时发病,男女之比为9:1。可以是肺内血管为主的病变,也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变,还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。临床表现因病变血管种类、大小和病变类型以及发病部位和病期等不同而呈多种多样的临床表现。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影,间质性肺炎,支气管炎或支气管周围纤维化以及胸膜炎或胸腔积液等;肌型动脉病变后的肺动脉炎或肺动脉血栓形成,单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺肉大出血可迅速死亡。或有肺动脉高压引起左心室肥大等;肺静脉病变后的血栓性静脉炎或静脉血栓形成,此时多同时伴发上腔静脉闭塞或其他部位如脑和肾静脉血栓形成,也有因心骨膜炎或其他部位静脉血栓脱落成为栓子而致多发性肺梗塞。肺梗死、支气管膜溃疡可引起咳血,故咳血是肺内常见而严重的症状。在年轻男性而肺内发生多发性动脉瘤,伴其他部位血栓形成,同时发生口腔、皮肤及眼等损害时,在临床与病理方面均与Hugnes-Stovin综合征相似而认为后者是Behcet病的重型。

  (十)肾损害

  肾损害少见,主要病变是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎,可表现为间隙性蛋白尿或显微镜血尿。偶有发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征者。

  病程中有发生睾丸急性肿痛,偶有发生感应性耳聋者。Behcet病患者发生扁桃体炎和咽炎者较为常见。

  全身治疗

  (1) 秋水仙碱

  可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

  (2)免疫抑制剂

  重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。

  手术治疗

  重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,故一般不主张手术治疗,采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。

  如何有效治疗白塞病

  白塞病主要是以眼部前房积脓性虹膜睫状体炎、复发性口腔粘膜溃疡和外生殖器溃疡为特征的病症,这种病除了侵犯眼、口腔、外生殖器外,还可累及关节、心脏血管、消化道、肺、肾及神经系统。那么,应该如何治疗呢?

  ①口腔溃疡

  局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜3~5次/d次或局部滴5%四环素液以减轻疼痛加速愈合,雷公藤总苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d)2~3个月沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200~300mg分次服用可防止口腔溃疡复发。

  ②神经白塞病

  一般采用大剂量泼尼松(强的松)每天60~120mg合并免疫抑制药治疗,如环磷酰胺苯丁酸氮芥甲氨蝶呤及雷公藤总苷等,一旦病情控制糖皮质激素应及时减量。

  ③皮肤病变及外阴溃

  一般用高锰酸钾溶液清洗阴部后涂以抗生素软膏,用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。

  ④肠白塞病

  肠白塞病尤其有胃肠出血症状时治疗应积极而又慎重首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗一般不宜用糖皮质激素类药物,内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗但可能引致创口愈合不良且复发率较高。

  ⑤防治复发

  白塞病有缓解与复发交替倾向防止复发甚为重要应特别注意防止各种感染注意口部眼部阴部清洁及饮食卫生,一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。

  温馨小贴士:白塞病一般病情不甚严重但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病如脑膜炎等中枢神经系统病变,胃肠道穿孔引起急性腹膜炎大血管病变引起主动脉破裂等,因此临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。

  几款治疗白塞病的中药方

  白塞病的治疗方法有哪些?白塞病不好治疗,一旦患上是很麻烦的事情。白塞病的治疗方法有很多,中医治疗是不错的一个选择。下面给大家推荐几款治疗白塞病的中药方,对付白塞病还是有不错的效果的。

  药方一、白塞汤:白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克,天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克,全当归、丹参、玄参、山栀各10克,炙甘草5克。水煎服。每日1剂,日服3次。20天为1疗程。

  药方二、黄芩9克、黄连3克、蒲公英30克、甘草9克,水煎服,每日1次。适用于白塞病急性发作期。

  药方三、金银花、野菊花各9克,泡水代茶,每日多次冲饮。适用于白塞病口腔溃疡者。

  药方四、 黄芪甘草汤。生黄芪30克,生甘草30克,何首乌20克,土茯苓20克,太子参20克,金银花20克,北沙参12克,知母12克,元参12克,牡丹皮10克,黄柏10克,栀子10克。水煎服。每日1剂,分3~4次口服。15剂为1疗程。

  中医治疗白塞病通常都是对症治疗的。以上给大家介绍了一些治疗白塞病的中医配方希望对大家有帮助。同时提醒大家,患上白塞病的时候,一定要及时治疗。而以上药物要切记,仅供参考之用,如果需要服用的话,请一定要咨询清楚医生。

  白塞病的7大预防方法

  想要治疗疾病,及时的发现很重要,但是如果我们能够做好预防的工作就更好了!很多的疾病都是由于不良的生活习惯造成的,所以日常生活中大家要养成良好的生活习惯,疾病的预防从生活中的细节做起,来看看究竟该怎么做呢!

  1、养成规律的生活,不要熬夜,按时休息,保证睡眠时间和质量,杜绝各种不良生活习惯,不要过度劳累,这样可以使身体得到休息,时刻处于最佳免疫状态。

  2、注意生活习惯:要合理安排自己的工作和学习时间,起居规律,保证充足睡眠,杜绝不良的生活卫生习惯,避免加班熬夜养成良好的饮食起居和生活习惯。

  3、白塞氏病患者应该保持眼部卫生,经常采用抗炎类眼药点眼,同时白塞氏病的预防应该每日根据病情发展情况配合点1%的阿托品眼药水,防止虹膜后粘连。

  4、日常生活中注意个人卫生,勤洗澡,勤换衣服,保持皮肤和会阴的清洁,选择衣服时尽量不要化纤类,而是应该选择棉质内衣,这样可以避免皮肤的损害。

  5、在生活中需要提高警惕,掌握关于白塞氏病的信息,关注自身健康,定期测量体温和血常规,一旦出现皮肤溃疡需要及时治疗,以免溃疡面积增大。

  6、适当的参加体育锻炼:预防白塞病该怎么做可以适当的参加一些户外活动,增强机体自体质,定时到医院检查,这样对于及时地发现病情有利。

  7、白塞氏病患者在滴药前先用消毒棉签清除分泌物, 白塞氏病的护理可再用生理盐水清洗后用眼药水滴眼,每天1 次,睡前涂眼膏。

  白塞病的饮食需注意事项

  大多数的疾病的治疗不仅仅是依靠药物,生活中健康的饮食搭配也是非常重要的呢!白塞病患者究竟吃什么是有利于病情恢复的呢,生活中哪些食物有辅助治疗白塞病的效果呢,看看下面详细的饮食介绍吧,一定能够帮助广大患者减轻痛苦的!

  ①白塞病患者不宜吃牛肉,羊肉,狗肉,驴肉及姜,葱,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,烟酒能助温酿热,所以应戒烟忌酒。患病期间,尤其是口腔溃疡较重时,不能吃过硬或温度过高的食物,以免损害创面。应以流质或半流质的食物为宜。

  ②患者在饮食中以清淡为主,对辛辣温燥,肥甘油腻及烟酒应严加节制。因脏腑积热,蕴积成毒、肥甘厚味,辛辣燥热及烟酒易导致脾胃蕴热,日久蕴毒,不能食用。

  ③在饮食起居中保持常度,生活有规律,杜绝不良的生活,卫生习惯,避免加班熬夜,切勿过度劳累,戒烟忌酒,并养成饭后嗽口刷牙的良好的卫生习惯。

  ④多吃一些容易消化的食物,如豆制品、鸡蛋等,在溃疡发作期还要注意少食多餐,进半流质,以方便进食,千万不要因为怕痛而少吃甚至不吃。

  白塞病的预防护理有哪几点

  1、心理护理

  本病为慢性疑难病,病程长,易反复发作,导致患者心情烦躁、情绪低落,甚至失去信心。有报道50 %的BD 患者可有精神心理改变。精神压抑、焦虑、紧张会诱发或加重病情,心情舒畅可使免疫功能和内环境达最佳状态,利于疾病的好转。护士应多关心体贴患者,帮助患者认识疾病,消除顾虑,树立信心,积极配合治疗。由于BD 皮肤损害部位的特殊性,大部分患者出现外阴溃疡,惧怕性生活,有的伴侣误认为是性病,造成夫妻关系不和而整日焦虑不安,所以取得伴侣的支持非常重要。有报道BD 可继发不同程度的性功能障碍,而90 %的性功能障碍是功能性病变,主要是精神心理因素造成的。故应将病情清楚地告诉患者和家属,使他们走出心理障碍的误区,保持性生活的健康和完美。

  2、口腔溃疡的护理

  口腔溃疡为本病常见的首发症状,有85%的患者以口腔反复发作性溃疡首发。溃疡好发于舌黏膜、颊黏膜、舌系带,少数见咽后壁。溃疡一般为圆形或卵圆形,边缘清,底部有白色或黄色伪膜,愈合后不留瘢痕。可予每天口腔护理2 次,口腔护理前可用生理盐水500 mL +利多卡因2 支的混合液含漱后再做,以减轻疼痛。餐后用生理盐水漱口,破溃处涂以口腔溃疡涂剂、锡类散以利于愈合。也可用1∶5000 的呋喃西林漱口,预防感染。用硫糖铝悬液局部涂擦可加速溃疡愈合。

  3、会阴部溃疡的护理

  本病生殖器溃疡发生率男性为82. 55 % ,主要见于阴囊、阴茎、包皮、龟头、肛周;女性发生率为63. 73 % ,好发于两侧大小阴唇、肛周,主要表现为大小阴唇、阴蒂肿胀,并出现多个大小不等的、边界清的溃疡,表面覆盖灰白色坏死组织或黄白色脓性分泌物,在外阴清洗时不易擦去,影响行走。此类患者应每天用温开水淋洗患处,保持局部的清洁,溃疡期禁止性生活,避免骑自行车或长时间步行。选择棉质内裤,男性经常外翻清洁包皮。会阴部溃疡用1∶5 000 的高锰酸钾冲洗,用0. 1 %的新洁尔灭冷湿敷,溃疡表面喷促生长因子喷剂,有利于愈合;用复方氧氟沙星乳膏涂擦外阴疗效好;局部消毒后用氢化可的松软膏涂擦3~4 次/ d ,一般7 d 后可结痂;用金霉素软膏涂患处,可避免创面与内裤发生粘连而摩擦。

  4、眼部的护理

  本病有70 %~90 %的患者可出现眼部病变,其中95 %为双侧,但不一定同时发生,最常见的眼部病变为虹膜睫状体炎,有报道眼部损害患者5 a 内有19. 44 %视力丧失。在滴药前先用消毒棉签清除分泌物,再用生理盐水清洗后用眼药水滴眼,每天1 次,睡前涂眼膏,必要时用1 %的阿托品散瞳,以防虹膜发生粘连而影响视力。但应注意避免角膜变薄发生穿孔。操作时应保持双手清洁,冲洗时动作要轻,以防损伤角膜,并避免强光刺激,不易久看电视,久用电脑,外出戴护镜,以防光和风沙刺激。

  5、皮肤的护理

  皮肤损害可表现为结节性红斑、丘疹、毛囊炎,应每天用温水清洁皮肤,避免用肥皂等刺激性的洗涤用品,有皮疹时避免用手挤压,可用0. 5 %的碘伏涂擦。卧床患者定时翻身,避免拖、拉、推等动作。BD 患者针刺反映阳性率可达79. 6 %。王欣等报道:静脉穿刺时在静脉的上方或侧方刺入皮下,再沿着静脉潜行后入血管,易出现脓疱和毛囊炎,且脓疱的大小与皮下潜行的深度和长度成正比,如直接从静脉的上方或侧方入血管,能使脓疱的发生率明显减少,易于保护静脉。为减少穿刺的次数,可用静脉留置针,加强针眼处的消毒。

  6、消化道护理

  肠型BD 占本病的26. 7 % ,部位从食管至直肠均可发生,以回盲部病变最常见占5 %。溃疡可孤立分布,也可多发反复出现,甚至发生肠腔狭窄,并易穿孔、肠瘘。故应注意观察有无腹痛、腹胀、恶心、嗳气,有便秘及胸骨后疼痛时应及时进行肠镜检查,用H2 受体拮抗剂的基础上加瘤可宁治疗效好。并应根据溃疡的程度选择软食、半流质、流质易消化、富含蛋白质和维生素的食物,多食新鲜的蔬菜和水果,多饮水,平时不应进过硬、过热的食物,少食辛辣、生冷、海鲜等食物,并戒烟酒。

  7、加强病情观察,做好对症护理

  由于BD可累及全身多系统,故常出现多种临床表现。神经BD的发病率可达10 %~25 % ,以30 岁的青壮年多见,常急性起病,临床表现为头痛、恶心、呕吐、瘫痪,也可出现共济失调、假型球麻痹、精神症状和意识障碍。本病还可引起心脏损害,其中最常见的为二尖瓣脱垂。也可引起心包积液、心内膜炎、心室内动脉瘤。肺部累及较少,为4. 1 % ,可表现为咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛、肺间质纤维化,甚至呼吸衰竭,严重可引起血管栓塞。

  综上所述,目前BD 的治疗方法诸多,中西医结合治疗效果较好,同时做好口腔、眼部、外阴的护理,严密观察各种并发症并保持良好的心情,对疾病的康复非常有利,预后良好。

  结语:白塞病是常见的血管炎疾病,也是近几年来患病人数最多的一种疾病,危害了许多人的健康!相信通过上述详细的介绍,大家对于白塞病的症状和治疗的方法,以及生活中的预防措施都有了更多的了解,希望可以帮助广大的患者早日恢复健康哦!

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