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神经内分泌肿瘤 如何治疗神经内分泌肿瘤

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  说到神经内分泌肿瘤,相信我们之中有许多对于神经内分泌肿瘤是不了解的,而神经内分泌肿瘤主要是因为神经内分泌细胞引起的一种肿瘤疾病。那神经内分泌肿瘤有什么症状呢?神经内分泌肿瘤如何治疗呢?今天小编就来带大家看一看,也好让大家对于神经内分泌肿瘤有所了解。

  神经内分泌肿瘤症状

  神经内分泌肿瘤有什么症状呢?对于我们来说,知道神经内分泌肿瘤的症状是很有必要的。因为只要知道神经内分泌肿瘤的症状,我们才可以早发现,早治疗,不是吗?那下面我们就来看一下神经内分泌肿瘤的症状吧。

  1、类癌综合征

  突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

  2、胃泌素瘤

  常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,也可有反复发作的消化性溃疡。

  3、VIP瘤

  该肿瘤的只要症状为胰性霍乱综合症,临床表现为腹胀,腹泻,低血糖以及代谢性酸中毒。

  4、胰高血糖素瘤

  常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

  5、胰岛素瘤

  临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其它还有视物模糊,精神异常等表现。

  神经内分泌肿瘤病理解剖

  神经内分泌肿瘤在医学上面有什么病理呢?想知道的朋友,不妨随小编一起来看一下吧。

  1、神经内分泌肿瘤镜下特点

  肿瘤细胞较小,呈多边形、卵圆形,胞浆中等量,核圆较深染,染色质分布较均匀,无明显核仁。细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。核分裂像少见。

  2、小细胞NEC镜下特点

  小或中等大小癌细胞,像淋巴细胞,大小约十成熟淋巴细胞的2倍,胞浆少,弥漫性或呈巢状生长。核分裂像常见,坏死比较常见,1/4的病例混杂少量(<30%)腺癌或鳞癌成分。典型的小细胞癌HE即可判断。

  3、大细胞NEC镜下特点

  肿瘤由大细胞组成,大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。与小细胞癌相比,LCNECs细胞的胞质丰富,核空泡化明显,核仁突出,常可见到局部的坏死。必须有两个神经内分泌标记物(CgA,Syn,CD56)阳性才能诊断为LCNEC。

  神经内分泌肿瘤按症状分类

  神经内分泌肿瘤可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类,术语描述为有功能型和无功能型。

  1、无功能型

  可能是胰腺或非胰腺的神经内分泌肿瘤。

  没有特异性症状

  部分晚期神经内分泌肿瘤患者可以保持多年没有症状。

  经常表现为晚期患者,可能与血清高水平胰腺多肽相关。

  2、功能型

  胰腺神经内分泌肿瘤

  因过多释放激素引起症状。

  可能包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、VIP瘤、胰高血糖素瘤或类癌综合症,基于其分泌的激素可能很特征化的描述这些综合症。

  其他神经内分泌肿瘤

  分泌5-羟色胺和其他血管活性物质引起的症状。

  症状可能包括阵发性潮红、喘鸣、腹泻和最终的右侧心瓣膜病变。

  神经内分泌肿瘤治疗

  可分为生物治疗、化疗和手术切除。生物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物,在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段,在无功能NET治疗中的应用还处于探讨阶段。目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂(mTOR抑制剂)已在国外上市,应用于NET的治疗。

  1、化疗

  主要适应证为不能手术的中低增殖度的恶性胰腺内分泌肿瘤,且生物治疗失败。化疗方案目前有以下几种:链脲霉素+多柔比星±5氟尿嘧啶、顺铂+依托泊苷、达卡巴嗪,其他还有替莫唑胺、奥沙利铂、卡培他滨等。链脲霉素+多柔比星±5氟尿嘧啶方案最主要的并发症是急性心梗,据报告可达40%。顺铂+依托泊苷主要用于分化较差的NET,但副作用较多,主要见于肝、肾、消化系统和外周神经,每周应监测外周血。达卡巴嗪主要应用于生物治疗和链脲霉素治疗失败的恶性NET,主要副作用为骨髓抑制。卡培他滨和替莫唑胺联合应用治疗胰腺恶性NET常可收到较好疗效,副作用也较小。

  2、放射治疗

  作为一种新的治疗手段,肽类受体核素放射治疗(PRRT)首先要通过国家的许可,治疗前要明确肿瘤具有生长抑素受体。其禁忌证包括妊娠和哺乳期妇女、肌酐清除率小于40 ml/min、血红蛋白小于8 g/dl,白细胞小于2×109/L、血小板小于75×109/L。由于目前尚无PRRT治疗指南,不同地区和临床机构采用的剂量也有所不同。

  影响治疗效果的因素有原发肿瘤灶的位置、肿瘤分期和增殖指数,一般来说,原发胰腺肿瘤、Ⅳ期肿瘤和Ki67阳性提示治疗效果欠佳。建议每隔3~6个月,对治疗反应进行评价,主要检测铬粒素A和特异性激素指标的水平,每6个月行一次CT或MRI检查。

  3、安慰剂

  对照双盲随机前瞻性研究提示,对于肠NET以及有功能或无功能的转移瘤,长效生长抑素制剂能明显延长肿瘤患者的中位生存期。在对回肠和结肠分泌5-羟色胺NET患者2年和5年随访中,通过检测外周血神经激肽A(NKA)和铬粒素水平可监测肿瘤复发,其中NKA较铬粒素更为敏感,NKA水平升高提示预后较差,给予干扰素α治疗可获得满意疗效。

  4、手术治疗

  手术切除,同时治疗激素过量引起的症状。

  预后与随访

  神经内分泌肿瘤预后的影响因素包括肿瘤大小、发病部位、分级、分期等。分化差的G3级神经内分泌癌生存期大概在10个月左右。分化好的G1、G2级神经内分泌肿瘤的进展通常比较缓慢,生存期为3年到20年不等。

  神经内分泌肿瘤患者的随访与复查需要与医生密切沟通,由医生根据肿瘤大小、部位、分级与分期制定不同的复查与随访方案,常用的随访手段包括血清嗜铬素A检测、CT、MRI和内镜等影像学检查。

  结语:以上就是小编为大家介绍的有关于神经内分泌肿瘤的一些症状以及神经内分泌肿瘤的治疗方法,相信大家看完之后,对于神经内分泌肿瘤也是有所了解了。所以,当我们遇到神经内分泌肿瘤的时候,一定要及时的进行治疗。因为时间久的话,神经内分泌肿瘤就会很难治疗了。

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