小轩窗

  1. 首页
  2. 身体保健

肌张力障碍 它的发病原因是什么

阅读:334

  提起肌张力障碍,是很多人都很陌生的疾病,但它会对人造成极大的伤害,令患者的生活和工作受到极大的影响。那么到底什么是肌张力障碍,肌张力障碍有哪些症状,肌张力障碍的治疗方法又有哪些呢?下面我们就一起来看看吧。

  肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍与遗传有关。继发性肌张力障碍包括一大组疾病,有的是遗传性疾病(如肝豆状核变性,亨廷顿舞蹈病,神经节苷脂病等),有的是由外源性因素引起的(如围生期损伤、感染、神经安定药物)。

  病因

  原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1基因突变所致。在菲律宾Paray岛,有一种肌张力障碍-帕金森综合征,呈X-连锁隐性遗传。家族性局限性肌张力障碍,通常为常染色体显性遗传,外显率不完全。

  继发性(症状性)肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变,均可引发肌张力障碍的症状出现,如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发等。有报道眼睑痉挛可由脑干背侧缺血或脱髓鞘病变所致。

  临床表现扭转痉挛

  扭转痉挛于1911年由Oppenheim H首先命名,是指全身性扭转性肌张力障碍,又称畸形性肌张力障碍,临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。

  按病因可分为原发性和继发性两型。发病多在5~15岁,有家族史者,第2代比第1代发病年龄有提早的趋向。患者中60%有遗传,其中常染色体显性和隐性遗传各占一半;40%患者为散发。东欧犹太人发病比率较高。最新研究表明:该基因定位在9q34,多数是由于3bp的GAC缺失造成。纹状体多巴胺水平低,可能与原发性肌张力障碍有关。而菲律宾的panag岛发现一种X-连锁常染色体隐性遗传的肌张力障碍。这型在20岁成年早期以后发病,症状可从腿、足开始,也可从上半身起病,50%患者发展至全身。

  各种年龄均可发病。儿童期起病者多有阳性家族史,症状常从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的不自主的扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。成年起病者多为散发,症状常从上肢或躯干开始,大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍,一般不会严重致残。

  起病初期,往往在开始行走时都会出现一侧足部不随意的足趾跖屈,行走时足跟不能着地,称之为“足趾步态”。在发病的早期,这种异常动作仅影响一些随意动作,如影响往前行走,而不影响其他方向的动作,如后退,或横行时行走就完全正常。也有表现为一侧下肢突然的弯曲或反射性的痉挛。

  几个月或几年后,这种不自主的异常动作,静止时也会出现,并渐进性扩展波及邻近部位的肢体,最后波及面部、颈部以至全身。面部受累表现为挤眉弄眼、歪咧嘴等动作,舌肌咽喉受累时出现舌头时而伸出、时而缩回、磨牙,伴有构音障碍及吞咽困难,颈部受累则出现痉挛性斜颈,肢体表现为伸直、屈曲或旋前、旋后。

  躯干及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或螺旋形动作,因此易导致肌肉肥大,脊柱前凸、侧凸,骨盆倾斜。扭转痉挛在做自主运动时或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,变形性肌张力障碍即由此得名。严重者不能从事正常运动,晚期病例可使骨骼畸形、肌肉挛缩而导致严重残废。肌张力障碍伴有扭转成分故称扭转痉挛。

  常染色体显性遗传者的家族成员中,可有多个同病成员或有多种组合的局限性症状,如眼睑痉挛、斜颈、书写痉挛、脊柱侧弯等症状,且多自上肢开始,可长期局限于起病部位,即使进展成全身型,症状亦较轻微。

  扭转痉挛的诊断并不困难,根据面部、颈部、躯干四肢和(或)骨盆等奇异的扭动样不自主运动,即可作出诊断。若能排除可能引起本病的各种原因,则可诊断为原发性扭转痉挛。

  痉挛性斜颈

  痉挛性斜颈于1652年由荷兰医生首先提出,多见于30~50岁,也可发生于儿童或老年人,男女比例为1:2。该病是因颈肌的痉挛或强直性收缩而引致头向一方强直性转动。颈部的肌张力障碍导致头部和颈部的姿势不正常,故也称颈内肌张力障碍或颈肌张力异常。

  有关本病的病因长期以来有较多的争论。其中5%~10%患者往往在身体的其他部分也有轻度肌张力障碍,故可认为是肌张力障碍的一种表现。罕有家族性,也可继发于风湿热、多发性硬化、神经梅毒、疟疾、CO中毒、某些药物、脑炎、甲亢等。

  典型的临床表现是头部快速地转动和静止时头部间断性或持续性偏斜。成年起病的痉挛性斜颈,通常起病甚为缓慢,开始头不自主地转向一侧,经数日或数月后转动的频率和幅度也将逐渐增加并叠加阵挛样跳动式痉挛。颈部深浅肌肉均可受累,因受累的肌群不同故临床表现不同,但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的异常收缩最易表现出来。

  手足徐动症

  手足徐动症也称指痉症或易变性痉挛,是以肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动。下肢受累时,拇指常自发性背屈。面肌受累时则挤眉弄眼,扮成各种“鬼脸”。咽喉肌和舌肌受累时则言语不清和吞咽困难,尚可伴有扭转痉挛和痉挛性斜颈。不自主动作于精神紧张时加重,入睡后消失。当肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时正常,感觉正常,智力可减退。病程可长达数年至数十年。极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。

  书写痉挛

  书写痉挛和其他职业性痉挛 指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势。男性多于女性,男:女约为2:1。平均发病年龄约为39岁。书写痉挛症主要发生在利手中,因右利手的人多,故大部分病人多为右手有书写痉挛症。患者常不得不用另一只手替代,而做与此无关的其他动作时则为正常。患者书写时手臂僵硬,握笔如握匕首,肘部不自主地向外弓形抬起,腕和手弯曲,手掌面向侧面,笔和纸几乎呈平行。本病有家族史。

  疾病治疗

  治疗措施有药物、局部注射A型肉毒毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒毒素,对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒毒素。药物或A型肉毒毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。

  药物治疗

  (1) 安坦

  大剂量安坦对50%的患者有或多或少的改善,但须缓慢增量,一般为2~6mg/日,以后每一至二周增加2mg,直至疗效满意而不良反应不明显。不良反应主要为视物模糊、口干、便秘,但不良反应不应作为增加药物剂量的绝对禁忌证。不良反应重者增加剂量应推迟1~2周,待不良反应减轻或完全消失后可再增加剂量。一般18岁以下平均耐受剂量为30~40mg/日,最大耐受剂量为80mg/日。

  (2) 对抗多巴胺功能的药物

  氟哌啶醇首服每日1次0.5mg,以后逐渐增量至1mg,每日3次,若症状控制不佳,可再增量至疗效肯定而不良反应不明显。泰必利50~100mg,每日2~3次,逐渐增量至症状改善,而不良反应不明显为止。也可用哌迷清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。

  (3) 苯二氮卓类

  氯硝西泮成人1~2mg,每日3次。或可用硝西泮、地西泮等。

  (4) 卡马西平

  成人每次0.1~0.2g,每日3次,儿童酌情减量。也可与氯硝西泮或与氟哌啶醇合用。

  (5) 左旋多巴

  对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果。

  结语:看了上面的内容,想必大家对于肌张力障碍也是有了初步的了解,也知道了肌张力障碍对患者的危害,因此在发现此类病症的时候一定要及时治疗,不能延误病情。在生活中也要保持好的习惯,这样才能保持身体的健康。

相关文章

  • 多巴反应性肌张力障碍 它有什么症状

      多巴反应性肌张力障碍对很多人来说是一种陌生的疾病,多巴反应性肌张力障碍多发于青少年与儿童,对健康是很大的危害。那么你知道多巴反应性肌张力障碍的发病原因是什么吗,多巴反应性肌张力障碍的临床表现有哪些,多巴反应性肌张力障碍该怎么治疗呢?下面,想知道的朋友就一起来看看吧。   多巴反应性肌张力障碍(DRD)是指一种好发于儿童或青少年的以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病,又称Segaw

  • 食管炎 它的发病原因是什么

      在日常生活中,有很多人都因为各种情况会导致食管炎的发生,我们的食管是非常脆弱的,出现稍微严重的刺激就有可能患病,而很多人是不注意这方面的保健的,其实这对身体来说是很不好的。食管炎的发病原因是什么呢,食管炎有哪些临床表现呢,怎样治疗和预防食管炎呢?一起来看看下面的内容吧。   食管炎也就是食道炎,是指食管黏膜浅层或深层组织由于受到刺激或损伤,食管黏膜发生水肿和充血而引发的炎症。化学性刺激包括胃酸

  • 小肠气 它的发病原因是什么

      说起小肠气,相信许多人都是陌生的。但是如果提起疝气,大家就有一定的了解了。小肠气也就是所谓的疝气。疝气一种常见的疾病,会给身体健康产生严重的影响,所以对于疝气的了解是十分重要的。下面给大家讲讲疝气形成的原因,看看疝气引发的症状,了解一下疝气应该怎么进行治疗。   小肠气也就是疝气,即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置,通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。常见的疝有脐疝,腹股

  • 肠套叠 它的发病原因是什么

      肠套叠,大家只听这个名字就应该感觉这是一个很少见的疾病,但是因为疾病治疗起来存在着很大的难度,因此我们一定要重视。那么你知道肠套叠的发病原因是什么吗,肠套叠有哪些临床表现呢,肠套叠的治疗方法有哪些呢?一起来看看下面的内容。   所谓肠套叠就是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%~20%。有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿,继发性肠套叠则多

  • 胆石症 它的发病原因是什么

      胆石症在日常生活中是比较常见的疾病,由于现在的许多人运动量减少,使身体代谢能力变差,从而导致了胆石症的发生。那么你知道胆石症的发病原因有哪些吗,胆石症的临床表现是什么呢,如何才能治疗胆石症呢?我们一起来看看下面的内容吧。   胆石症与多种因素有关。任何影响胆固醇与胆汁酸浓度比例改变和造成胆汁淤滞的因素都能导致结石形成。个别地区和种族的居民、女性激素、肥胖、妊娠、高脂肪饮食、长期肠外营养、糖尿病

  • 鹅口疮 它的发病原因是什么

      相信很多人都听说过鹅口疮这种疾病,鹅口疮是一种多发于儿童群体的疾病,这种疾病会给患者的身体带来很大的伤害,对于他们的日常生活也会有非常大的影响。那么你知道鹅口疮的发病原因是什么吗,鹅口疮有哪些症状呢,鹅口疮的防治措施是什么呢?一起来看看下面的内容吧。   鹅口疮又名雪口病、白念菌病,由真菌感染,是儿童口腔的一种常见疾病。在口腔黏膜表面形成白色斑膜,多见于婴幼儿。本病是白色念珠菌感染所引起。这种

  • 腹股沟疝 它的发病原因是什么

      如果说起腹股沟疝,可能有很多人对这种疾病都不甚了解。其实腹股沟疝是一种发病范围非常广的疾病,导致这种疾病的原因有很多。下面我们就一起来看看导致腹股沟疝的原因有哪些,看看它有哪些临床表现,了解一下腹股沟疝的防治措施。   腹股沟疝发病不分年龄、性别,任何人都可能患有腹股沟疝,对于腹股沟疝我们需要了解,更深了解有助于病人尽早治愈疾病,但不同年龄腹股沟疝发病原因不同。下面就让我们详细了解腹股沟疝的病

  • 酒渣鼻 它的发病原因是什么

      可能很多朋友都听说过酒渣鼻这种疾病,这种疾病不是鼻子出现了什么问题,而是一种皮肤疾病,它的发生会给患者带来很大的烦恼。下面我们就一起来看看酒渣鼻的发病原因,了解一下就炸鼻的症状表现,看看酒渣鼻有哪些治疗方法。   酒渣鼻,又称玫瑰痤疮,是一种主要发生于面部中央的红斑和毛细血管扩张的慢性炎症性皮肤病。多见于30~50岁中年人。   酒渣鼻是我们在生活中常见的皮肤病了,很多的患者对这种疾病不是特别

你可能感兴趣

  • 十万个为什么快乐读书吧4年级下册课外阅读书籍彩插励志版无障碍阅读 和大人一起读 原著正版青少年儿童书籍畅销书 新华正版书籍


  • 老师推荐钢铁是怎样炼成的初中正版原著无删减人教版八年级下册8初二钢铁是怎么样练成的中学生课外必读无障碍阅读语文教材书目


  • 这个是什么神仙背心~Lulu螺纹瑜伽吊带Strappy运动交叉文胸背心女


  • 什么是灰指甲 装饰画 灰指甲的危害及表现 墙贴墙纸 海报


  • 什么是灰指甲 装饰画 灰指甲的危害及表现 墙贴墙纸 海报


  • 什么是灰指甲 装饰画 灰指甲的危害及表现 墙贴墙纸 海报


  • 770什么是眼睛近视正常眼轴对比图知识科普墙贴图纸海报印制2161


  • 【现货】你知道你的姓氏是什么意思吗邹濬智9787500868651中国工人/教材//教材/大学教材


  • 【现货】你知道你的姓氏是什么意思吗邹濬智9787500868651中国工人历史/历史知识读物


  • 【现货】你知道这个汉字是什么意思吗编者:张鼎|责编:王宁9787500872979中国工人社会科学/语言文字


热门标签

回到顶部