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急性髓细胞白血病 究竟能不能治好呢

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  当人们提起白血病,是不是都突然生出一种无奈的心情呢?的确,白血病在人们的心中,是一种很严重的疾病,治疗起来非常的麻烦,而今天我们就来和大家介绍一下急性髓细胞白血病,了解一下急性髓细胞白血病症状,看看急性髓细胞白血病能治好吗?

  目前为止,白血病在人们心中还留有很大的心理阴影,到底急性髓细胞白血病是一种什么样的疾病呢?

  急性髓细胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。

  病因

  根据目前的认识,白血病的确切病因尚不明,但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟,以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外,近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现,它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。

  临床表现

  1.贫血

  贫血是患者发病时首发症状,由贫血引起的主要表现为苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退,而贫血严重的患者还可能导致贫血性心力衰竭。

  2.出血

  约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。

  3.发热和感染

  常有不规则发热,它可以是肿瘤性发热,但长时间,持续38℃以上的发热常提示有感染存在,感染可发生在体表、体内任何部位。

  4.白血病细胞浸润表现

  AML髓外浸润可发生在本病各亚型。

  (1)皮肤浸润

  M4型、M5型大多发生在小婴儿的身上,他们外部呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,有时候会有少数的散布到,而且对放疗是分的敏感。

  (2)口腔牙龈

  改变25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。

  (3)肝、脾、淋巴结肿大

  见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。

  (4)骨关节痛

  AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨,或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征,有助于白血病诊断。

  (5)中枢神经系统受累

  初诊AML的发生率不详,但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%~20%,成人约15%,明显低于ALL。CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变,重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。

  (6)眼部症状

  绿色瘤,M1、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明,眼底浸润往往提示合并CNS受累。

  AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润,但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。

  治疗

  1.化疗

  (1)诱导缓解治疗柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯碱、安吖定(AMSA,胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。

  (2)巩固治疗目前认为早期强化,采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C),可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)优于14~21天,能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)2g/m,每12小时1次,静脉注射,6次。或联合蒽环类、安吖定(胺苯吖啶)、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗,或与有效的诱导方案交替应用,每个疗程4周,共6个疗程(即六个月)。

  (3)维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用,目前尚无最终定论。

  2.支持治疗

  支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施,使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。

  (1)加强护理,出血倾向时卧床休息,进食高热量、优质蛋白食物,维持水、电解质平衡。

  (2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症,高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法:口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59μmol/L时需要大量输液和碱化尿液。

  (3)在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭(G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可缩短骨髓抑制期减少感染,保证强化疗的顺利实施。

  (4)需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应,有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板,每天可给4~6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低,可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。

  (5)开始化疗10~14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”,需禁食,应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。

  (6)积极防治继发感染。

  坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。

  3.造血干细胞移植

  此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病(GVHD),5年内复发率也高达70%,因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高,复发率低;由于身体状况尚可,耐受性强,死于并发症者较少。但对于儿童患者,随着大规模的临床研究的开展,目前发现对于低危险组、且获得首次缓解的AML患儿,采用化疗而不行移植也能获得相似的疗效,对于中危和高危组AML,采用化疗还是移植仍有争论,因为移植复发率可能较低,但却存在早期或晚期的移植相关并发症。

  结语:以上就是小编为大家介绍的急性髓细胞白血病相关信息,相信大家看了文章的介绍后对急性髓细胞白血病症状已经有了了解,想必也知道了急性髓细胞白血病能治好吗的答案,所以平时的时候大家一定要注意自己健康的保护。

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